Konjenital diafragma hernisi (KDH) ile ilgili ilk vaka 1679’da Lazarus Riverius tarafından 24 yaşında bir erkeğin otopsisini takiben sunulmuştur. Patofizyolojisinde fetal gelişimin 8-10. haftasında pleuroperitoneal kanalın kapanmaması sonucunda batın içi organların toraks boşluğuna herniye olduğu tespit edilmiştir.

Bu olguda; 25 yaşındaki annenin 2. gebeliğinden 2. canlı yaşayan olarak sezeryan doğum ile doğan yenidoğanın ilk değerlendirilmesinde dış fenotip erkek görünümünde, 1. Dakika APGAR skoru 6, 5. Dakika APGAR skoru 7 olarak tespit edildi. Yenidoğanın doğum sonrası ilk muayenesi yapılırken solunum sıkıntısı tespit edilmesi üzerine entübe edildi ve nazogastrik sonda takıldı. Çekilen akciğer grafisinde mediastenin sağa itilmiş olduğu, batın içi organların sol göğüs boşluğunda olduğu görülmesi üzerine hastaya bochdalek hernisi tanısı konuldu. Doğumdan sonra üçüncü gün takiplerinde hemodinamik ve metabolik olarak daha stabil olan hasta konjenital diafragma hernisi nedeniyle operasyona alındı. Cerrahi işlem sırasında batın organlarının toraks içinden çıkarılması sırasında hastada bradikardi (KAH 75 atım/dk) gelişmesi üzerine cerrahi işlem durdurularak %100 FiO2 ile ventile edildi. Endotrakeal tüpün seviyesi tekrar doğrulandı ancak kalp hızının 60/dk’nın altına kadar gerilemesi üzerine kardiyak kompresyonlara başlandı. Bir dakikalık kompresyonun ardından nabız hızında artış olmaması üzerine hastaya 0,03 mg adrenalin iv puşe olarak uygulandı. Adrenalin uygulamasından sonra bir dakika daha göğüs kompresyonlarına devam edildi ve tekrar kalp hızı değerlendirildiğinde kalp hızının 130 atım/dk tespit edilmesi üzerine cerrahi işlemin devam etmesine karar verildi. Operasyon bitiminde hasta entübe olarak yenidoğan yoğun bakım ünitesine transfer edildi.

Konjenital diafragma hernisi onarımı riskli bir cerrahi işlemdir. Anestezi yönetiminde permisif hiperkapniye izin veren agresif olmayan ventilasyon stratejileri önerilmektedir. Eşlik eden kardiyovasküler morbiditelerden dolayı anestezi uygulamalarının herhangi bir aşamasında resüsitasyon uygulanabileceği göz önünde bulundurulmalı ve operasyonun herhangi bir aşamasında ortaya çıkabilecek hemodinamik instabilite açısından dikkatli ve hazır olunmalıdır.

The first case of congenital diaphragmatic hernia (CDH) was reported by Lazarus Riverius in 1679 following the autopsy of a 24-year-old man. In its pathophysiology, it has been determined that intra-abdominal organs herniate into the thoracic cavity due to the failure of the pleuroperitoneal canal to close in the 8th-10th weeks of fetal development.

In this case; the baby boy was born by cesarean section as the second living child from the second pregnancy of a 25-year-old mother, the external phenotype was determined to be male, with APGAR 6 at the 1st minute and APGAR 7 at the 5th minute in the first evaluation of the newborn. The newborn had respiratory distress in postnatal period, hence he was intubated and a nasogastric tube was inserted. A chest x-ray showed that, the mediastinum was pushed to the right and the intra-abdominal organs were in the left thoracic cavity thus ensuring the diagnosis as Bochdalek hernia. The patient, who was hemodynamically and metabolically more stable during follow-up on the third day after birth, was undergone operation due to congenital diaphragmatic hernia. While the abdominal organs were being removed from the thorax during the surgical procedure, bradycardia (HR 75/min) was developed hence the surgical procedure was stopped and FiO2 was increased to 100%. The level of the endotracheal tube was reconfirmed, but cardiac compressions were started when the pulse rate decreased below 60/min. Since there was no increase in pulse rate after one minute of cardiac compression, adrenaline
0,03 mg was administered to the patient intravenously. After adrenaline administration, chest compressions were continued for one more minute, then the pulse was evaluated again and the surgical procedure was allowed to continue when the pulse rate was 130/min. At the end of the operation, the patient was transferred to the neonatal intensive care unit as intubated.

Congenital Diaphragmatic Hernia repair has been considered a complicated surgical procedure. Multidisciplinary ventilation strategies that allow permissive hypercapnia were recommended in anesthesia management. It should be regarded as that resuscitation may be performed at any stage of anaesthesia and one should be careful and ready for hemodynamic instability that may occur at any stage of the operation due to accompanying cardiovascular morbidities.

1. Deprest JA, Gratacos E, Nicolaides K, et al. Changing perspectives on the perinatal management of isolated congenital diaphragmatic hernia in Europe. Clinics in perinatology 2009;36:329-47.
2. Kluth D, Tenbrinck R, von Ekesparre M, et al. The natural history of congenital diaphragmatic hernia and pulmonary hypoplasia in the embryo. Journal of pediatric surgery 1993;28:456-63.
3. Keijzer R, Puri P. Congenital diaphragmatic hernia. Seminars in pediatric surgery; 2010: Elsevier. p. 180-5.
4. Doğruyol H. Çocukluk Çağındaki Diafragma Patolojileri. Bulletin of Thoracic Surgery/Toraks Cerrahisi Bülteni 2013;4.
5. Van Ginderdeuren E, Allegaert K, Decaluwe H, Deprest J, Debeer A, Proesmans M. Clinical outcome for congenital diaphragmatic hernia at the age of 1 year in the era of fetal intervention. Neonatology 2017;112:365-71.
6. Snoek KG, Reiss IK, Greenough A, et al. Standardized postnatal management of infants with congenital diaphragmatic hernia in Europe: the CDH EURO consortium consensus-2015 update. Neonatology 2016;110:66-74.
7. Giwangkancana G, Hanindito E, Lia E, Nugraha HG, Bisri T. Perioperative management of diaphragmatic diseases in neonates and infants. Journal of Pediatric Surgery Case Reports 2022;77:102157.
8. Karagöz İ, İskender A, Köse GA. Geç Teşhis Edilen Konjenital Diyafragma Hernisi: Olgu sunumu. Abant Tıp Dergisi 2018;7:99-102.

Erdi Hüseyin Erdem*
MERSİN ŞEHİR EĞİTİM VE ARAŞTIRMA HASTANESİ
0000-0002-4140-5923
Türkiye

Ebru Efetürk Ekmekçioğlu
MERSİN ŞEHİR EĞİTİM VE ARAŞTIRMA HASTANESİ
0000-0001-9672-1045
Türkiye

Harun Ozmen
SAĞLIK BİLİMLERİ ÜNİVERSİTESİ, HAMİDİYE TIP FAKÜLTESİ, HAMİDİYE TIP PR.
0000-0002-0392-9099
Türkiye